炎類風濕關節(jié)炎是除了與環(huán)境、細胞、病毒、遺傳、性激素及神經精神狀態(tài)等這些常見的因素密切相關外。還有一些病理表現外在重型患者中,常出現關節(jié)外的病理改變,如血管炎、皮下結節(jié)、心、肺及眼部病變等。 一、血管炎
類風濕血管炎可發(fā)生于全身任何臟器,如皮膚血管炎、小靜脈炎、白細胞破裂性血管炎、末端動脈內膜增生和纖維化等。主要表現為皮膚潰瘍、指(趾)動脈缺血、血栓病變或雷諾現象,指(趾)壞疽及急性小動脈炎,如肺小動脈炎、神經鞘內小動脈炎、心肌、骨骼肌小動脈炎等。甚至出現廣泛而嚴重的壞死性動脈炎,與結節(jié)性動脈炎難以鑒別。壞死性血管炎主要累及病變組織的動脈,動脈各層有較廣泛炎性細胞浸潤,并半夜血栓形成,急性期用免疫熒光法可見免疫球蛋白及補體沉積于病變的血管壁。
類風濕結節(jié)和類風濕血管炎是類風濕關節(jié)炎關節(jié)外的主要病理改變,可出現在全身各組織和器官,具有這種病理改變的患者常常有RF陽性,低補體血癥和高免疫球蛋白血癥。
二、皮下結節(jié)
皮下結節(jié)是類風濕關節(jié)炎常見的關節(jié)外表現,有15%~25%的類風濕關節(jié)炎患者有類風濕結節(jié)。常發(fā)部位是受壓或摩擦部位的皮下或滑膜上出現慢性炎性小結,以尺骨鷹嘴突最為常見,手指關節(jié)的伸側,跟腱或臥床患者的指骨處較少見。皮下結節(jié)的直徑為3mm~3cm,質地堅實,正常膚色,無觸痛,一般可推動,但如果與下方關節(jié)周圍的纖維組織粘連時則不能移動,有時結節(jié)可潰破。結節(jié)呈分葉狀和多中心,結節(jié)中心有大量脂質以中性脂肪、膽固醇和磷脂的形式存在。
成熟的類風濕結節(jié)有典型的組織學表現,其和感染性或異物肉芽腫相似,分三個區(qū)域,一是由皮下纖維和肉芽組織構成的中心壞死區(qū);一是在壞死周圍有伸長的柵欄狀結締組織細胞,呈放射狀排列;一是周圍肉芽組織有慢性炎性細胞浸潤,主要是纖維組織。壞死中心壞死物質的組成隨病變的進展而變化,包括膠原、脂質、核蛋白、黏多糖酸、血清蛋白,活動性或新產生病變,纖維素樣成分最突出。周圍柵欄狀細胞性質未定,活動性結節(jié)周圍的柵欄帶和增殖性肉芽組織內可發(fā)現巨噬樣細胞;周圍肉芽組織早期有血管存在,最后發(fā)生瘢痕化,淋巴細胞和少數漿細胞排列在小靜脈周圍。在增生血管周圍主要是豐滿的成纖維細胞和單核細胞,早期病變可能有散在的嗜酸性細胞。
三、其他病變
與皮下結節(jié)相似的病變也可發(fā)生在心臟、肺及眼部。心臟病變多無明顯的臨床癥狀,如風濕性心臟病、特發(fā)性心包炎、間質性心肌炎、冠狀動脈炎、鈣化性主動脈狹窄、類風濕性心臟病、主動脈瓣關閉不全、混合性病變等;肺部損害可有慢性胸膜滲出、類風濕塵肺、肉芽腫病變、特發(fā)性間質性肺炎或彌漫性間質性纖維化等;類風濕關節(jié)炎患者有時可見到鞏膜炎,病變開始時是局灶性,慢性炎性細胞浸潤和鞏膜壞死,其和類風濕皮下結節(jié)相似。壞死鞏膜使眼球壁軟化,脈絡膜可通過鞏膜缺損突出,叫做穿孔性鞏膜軟化,這種情況也見于其他疾病。
脾臟腫大見于Felty綜合征的患者,常常發(fā)現竇內有網狀內皮細胞增殖,其變化的程度和吞噬紅細胞作用成比例,雖有白髓增殖,但淋巴組織常發(fā)生萎縮。肝臟無典型變化,無并發(fā)癥的類風濕關節(jié)炎,腎小球炎和腎小球腎炎很少見。
類風濕關節(jié)炎患者局部淋巴結腫大常見,原因是淋巴結有生發(fā)中心形成并有非特異性增生,漿細胞少見,有RF存在,淋巴竇內有許多網狀細胞,可見淋巴小結增生。淋巴結腫大明顯時,可能懷疑患惡性淋巴瘤,免疫球蛋白染色的形式可以和惡性淋巴瘤鑒別。侵犯深部淋巴結的彌漫性淋巴結病少見。
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